Wat is Creutzfeldt-Jakob en BSE

Het RIVM meldt op 2 februari 2009 dat er voor de derde keer in Nederland een geval van Creutzfeldt-Jakob is vastgesteld. Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame en niet te behandelen hersenziekte die waarschijnlijk wordt veroorzaakt door het eten van met BSE-besmet vlees. BSE kennen we beter als gekkekoeienziekte. De besmette vrouw is in januari overleden.

Besmetting en voorzorgsmaatregelen

Wereldwijd zijn zo’n 200 mensen aan de ziekte overleden, waarvan het overgrote deel in Engeland, daar is de ziekte 167 keer vastgesteld. Daar is de ziekte ook voor het eerst vastgesteld in 1996.

Sinds 2001 wordt het vlees in de Nederlandse winkels getest op BSE om verdere besmetting te voorkomen. De organen die het meeste besmettingsgevaar opleveren worden verwijderd, zoals hersenen, zenuwen, klieren en ogen. Deze mogen niet in eten, zelfs niet in diermeel verwerkt worden. Uit alle bloedproducten worden de witte bloedcellen verwijderd. Mensen die tussen 1980 en 1996 langere tijd in Engeland waren mogen in Nederland geen bloed doneren. Ook mensen die na 1980 zelf bloed hebben ontvangen mogen geen bloeddonor zijn.

Het nuttigen van melk en spieren van de runderen blijkt geen probleem te zijn.

Wat is Creutzfeldt-Jakob (kortweg CJD)?

Deze hersenziekte is een soort prionziekte. Prionen zijn eiwitten die onder andere in de hersenen voorkomen. Bij iemand die CJD heeft zijn deze eiwitten van vorm veranderd. Waarom dit gebeurt weet men nog niet. Wat men wel weet is dat wanneer een gezonde prion in aanraking komt met een vervormde prion het gezonde eiwit ook vervormd. Op die manier ontstaat een kettingreactie. Normaal eiwit kan in de hersenen worden afgebroken, de afwijkende prion echter niet. Deze hopen zich dan op in de hersenen wat ten koste gaat van gezond hersenweefsel.

Wanneer we het over besmetting door BSE hebben dan hebben we het over ‘variant CJD’. Deze ziekte komt, anders dan de klassieke CJD, veel voor bij jonge mensen. Voordat deze ziekte zich openbaart kunnen al vele jaren, zelfs tientallen jaren verstreken zijn. Deze mensen worden depressief of krijgen gedragsstoringen die zich geleidelijk verergeren. De levensverwachting is vanaf het moment van ziek worden ongeveer een jaar.

Wat is BSE (voluit Boviene Spongiforme Encefalopathie)?

Ook bij deze ziekte worden de prionen-eiwitten in de hersenen vervormd. Ook bij deze ziekte hopen deze eiwitten zich in de hersenen op, waardoor de runderen zich afwijkend gaan gedragen. De ziekte komt niet alleen voor bij runderen, maar ook bij andere zoogdieren. Bij schapen heet de ziekte dan scrapie. Het vreemde is dat het nog nooit is aangetoond dat mensen door het eten van besmet schapenvlees ziek zijn geworden.

Links

http://www.rivm.nl/persberichten/2009/variant_creutzfeldt_jakob_2009.jsp http://www.nos.nl/nosjournaal/artikelen/2009/2/2/020209_gekke_koe.html